Pulmoner arteriyel hipertansiyon

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), pulmoner arterlerin daralması veya tıkanması sonucu pulmoner arter basıncının yükselmesiyle karakterize bir hastalıktır. Normalde, pulmoner arterler akciğerlere oksijenli kanı taşırken düşük basınca sahiptir. Ancak PAH’da, pulmoner arterlerdeki direnç artar ve kan basıncı yükselir.

PAH’ın en önemli özelliği, pulmoner arterlerin iç duvarında kas hücrelerinin anormal bir şekilde çoğalması ve kalınlaşmasıdır. Bu durum, arterlerin daralmasına, sertleşmesine ve elastikiyetini kaybetmesine neden olur. Bu da pulmoner arter basıncının artmasına ve kalbin sağ tarafının daha fazla çalışmasına yol açar. Zamanla, kalp kası zorlanır ve sağ kalp yetmezliği gelişebilir.

PAH, genetik veya edinsel nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilir. Ailesel PAH, genetik bir yatkınlığa bağlı olarak ortaya çıkan nadir bir durumdur. Edinsel PAH ise başka bir hastalığın (örneğin bağ dokusu hastalıkları, kalp hastalıkları, akciğer hastalıkları) sonucu olarak gelişir.

Konjenital kalp hastalıkları: Doğuştan gelen kalp anomalileri, özellikle ventriküler septal defekt (VSD), atriyal septal defekt (ASD) gibi bozukluklar pulmoner hipertansiyona neden olabilir.

Akciğer hastalıkları: Kronik akciğer hastalıkları, bronşiyal astım, kistik fibrozis gibi durumlar pulmoner hipertansiyonun bir nedeni olabilir.

Pulmoner emboli: Akciğer arterinin tıkanması sonucu pulmoner emboli oluşursa, pulmoner hipertansiyon gelişebilir.

İnfeksiyonlar: HIV, CMV (sitomegalovirüs) gibi enfeksiyonlar pulmoner hipertansiyona katkıda bulunabilir.

İlaçlar: Bazı ilaçlar, özellikle anorektikler, serotonin geri alım inhibitörleri ve bazı kemoterapi ilaçları, pulmoner hipertansiyon riskini artırabilir.

PAH’nin belirtileri genellikle ilerleyici nefes darlığı, çabuk yorulma, göğüs ağrısı, baş dönmesi veya bayılma hissi, öksürük, ayak bileklerinde şişme ve siyanoz (ciltte veya dudaklarda morarma) şeklinde ortaya çıkar.

PAH tanısı, detaylı bir değerlendirme ve testler gerektirir. Bu testler arasında ekokardiyografi, göğüs röntgeni, solunum fonksiyon testleri, kalp kateterizasyonu, kan testleri ve bazen akciğer tomografisi bulunabilir.

Ekokardiyografi: Ekokardiyografi, pulmoner hipertansiyonun tanısında temel bir görüntüleme yöntemidir. Bu test sırasında, kalbin yapısal özellikleri, kalp odacıkları ve kapakçıklar değerlendirilir. Pulmoner arter basıncı, pulmoner kapak fonksiyonu ve sağ ventrikül duvar kalınlığı gibi parametreler ölçülür.

Göğüs röntgeni: Göğüs röntgeni, kalp ve akciğerlerin görüntülenmesi için kullanılır. Pulmoner hipertansiyonda, akciğer damarlarında genişleme, kalp büyümesi veya akciğerlerde sıvı birikimi gibi bulgular görülebilir.

Kan testleri: Kan testleri, pulmoner hipertansiyonun altta yatan nedenini tespit etmek ve diğer organların fonksiyonunu değerlendirmek için yapılır. Kan gazları, oksijen saturasyonu, elektrolit düzeyleri, karaciğer fonksiyon testleri ve bazı belirteçler ölçülür.

Kalp kateterizasyonu: Kalp kateterizasyonu, pulmoner arter basıncının doğrudan ölçümü ve pulmoner vasküler direncin değerlendirilmesi için kullanılır. Bu yöntem, PH tanısının kesinleştirilmesi ve daha ileri değerlendirme için gerektiğinde uygulanır.

Pulmoner fonksiyon testleri: Akciğer fonksiyon testleri, pulmoner hipertansiyonun altında yatan akciğer hastalığının değerlendirilmesi için kullanılır.

PAH tedavisi, hastalığın altta yatan nedenine ve semptomların şiddetine bağlı olarak belirlenir. İlaç tedavisi, pulmoner arter genişlemesini sağlamak, kan basıncını düşürmek veya damarların daralmasını önlemek amacıyla kullanılır. Diğer tedavi seçenekleri arasında oksijen tedavisi, egzersiz programları, yaşam tarzı değişiklikleri ve gerektiğinde cerrahi müdahale yer alabilir.

PAH tedavisinde yaygın olarak kullanılan bazı ilaç sınıfları:

Endotelin reseptör antagonistleri: Bosentan, ambrisentan gibi ilaçlar pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) tedavisinde kullanılır. Endotelin adı verilen bir maddeyi bloke ederek kan damarlarının daralmasını azaltırlar.

Fosfodiesteraz inhibitörleri: Sildenafil, tadalafil gibi ilaçlar, pulmoner arteriyel kasılmanın azaltılmasına yardımcı olarak kan damarlarının genişlemesini sağlar.

Prostanoidler: İloprost, epoprostenol gibi ilaçlar, pulmoner arteriyel hipertansiyon tedavisinde kullanılır. Bu ilaçlar damarlarda genişlemeye yol açar ve kan basıncını düşürür.

Kalsiyum kanal blokerleri: Diltiazem, nifedipin gibi ilaçlar, pulmoner hipertansiyon tedavisinde kullanılır. Kan damarlarını genişleterek kan basıncını düşürürler.

Solunum yolu ilaçları: Pulmoner hipertansiyonun altında yatan akciğer hastalıkları varsa, bronkodilatatörler, kortikosteroidler gibi solunum yolu ilaçları kullanılabilir.

Bu ilaçların kullanımı, dozları ve kombinasyonu, bir çocuk kardiyolojisi uzmanı veya pulmonolog tarafından belirlenir. Tedaviye yanıt izlenir ve ilaç dozları gerektiğinde ayarlanır. İlaç tedavisi genellikle yaşam boyu sürebilir ve düzenli takip gerektirir. Her çocuğun durumu farklı olduğu için tedavi planı bireyselleştirilir.

Tedavi sonrası çocuk düzenli olarak takip edilir.

Tedaviye yanıtın değerlendirilmesi amacıyla semptomlar ve ekokardiyografi sonuçları izlenir.

İlaç tedavisi alan çocuklarda düzenli kan testleri yapılır ve ilaç dozları gerektiğinde ayarlanır.

Çocuğun yaşam tarzı değişikliklerine uyumu takip edilir.

İzlem süresi, çocuğun durumuna ve tedaviye yanıtına bağlı olarak değişebilir. Bazı çocuklar yaşamlarının geri kalanında düzenli takip gerektirebilirken, bazıları belirli bir süre sonra takipten çıkarılabilir.

Unutmayın, her çocuğun durumu farklı olduğundan, tedavi ve izlem planı bireyselleştirilir ve çocuk kardiyolojisi uzmanları tarafından belirlenir.