Eisenmenger Hastalığı

Eisenmenger Sendromu, doğuştan gelen bir kalp defektinin tedavi edilmemesi sonucunda kalbin sağ tarafındaki basıncın ilerlemesi sonucu gelişir. En sık olarak ventriküler septal defekt (VSD), atriyal septal defekt (ASD) veya patent duktus arteriozus (PDA) gibi kalp defektleri ile ilişkilidir. Bu defektler normalde sol taraftan sağ tarafa kan akışını sağlayan pulmoner dolaşımın tersine çevrilmesine yol açar.

Normalde, sağ kalp odaları (atrium ve ventrikül) oksijensiz kanı akciğerlere pompalamak için çalışırken, sol kalp odaları (atrium ve ventrikül) oksijenli kanı vücuda pompalar. Ancak ventriküler septal defekt (VSD), atriyal septal defekt (ASD) veya patent duktus arteriozus (PDA) gibi kalp defektleri varsa, oksijensiz kan sol taraftan sağ tarafa geçebilir. Bu durumda, akciğerlere normalden daha fazla miktarda oksijensiz kan pompalanır.

Oksijensiz kanın akciğerlere pompalanması, pulmoner arterlerdeki direncin artmasına ve zamanla pulmoner arteriyel hipertansiyonun (PAH) gelişmesine neden olur. PAH, pulmoner arterlerdeki daralma, kalınlaşma ve sertleşme ile karakterizedir. Bu durum, pulmoner arter basıncının yükselmesine ve kanın akışının tersine çevrilmesine (sağdan sola doğru) yol açar. Sonuç olarak, sağ taraftaki kalp odaları aşırı bir şekilde çalışmak zorunda kalır.

Zaman içinde, pulmoner arterlerdeki yüksek basınç, arterlerin kalıcı olarak daralmasına ve pulmoner vasküler direncin artmasına neden olur. Bu durumda, pulmoner arter basıncı sistemik arter basıncını aşar ve akciğerlerdeki kan akışı tersine çevrilir. Böylece, oksijensiz kan sistemik dolaşıma karışır ve vücudun diğer organlarına oksijen eksikliği ile birlikte geri döner. Bu duruma Eisenmenger Sendromu denir.

Eisenmenger Sendromu’nun belirtileri ve bulguları şunlar olabilir:

Nefes darlığı, özellikle egzersizle artan

Çabuk yorulma

Göğüs ağrısı

Baş dönmesi veya bayılma hissi

Siyanoz (ciltte veya dudaklarda morarma)

Kulak çınlaması

İltihaplanmış parmak uçları (hiperpolisitemi)

İnme veya geçici iskemik atak (TIA) gibi nörolojik semptomlar

Eisenmenger Sendromu’nun tanısı, klinik değerlendirme, ekokardiyografi, elektrokardiyografi, göğüs röntgeni, kalp kateterizasyonu ve diğer görüntüleme testleri ile konulur. Pulmoner arter basıncının yüksekliği ve pulmoner arter ve aort arasındaki basınç farkının olması tanıyı destekler.

Eisenmenger Sendromu’nun tedavisi, semptomları hafifletmeyi, ilerlemeyi durdurmaya çalışmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar. Tedavi yaklaşımı hastanın semptomları, yaşam kalitesi ve komplikasyon riskine dayanır. Tedavide bazı ilaçlar, oksijen tedavisi, diüretikler, kan sulandırıcılar ve diğer semptomatik tedaviler kullanılabilir.

Eisenmenger Sendromu olan bireylerde izlem önemlidir. Düzenli kontroller, semptomların takibi, ekokardiyografi, elektrokardiyografi ve diğer testlerin tekrarlanması gereklidir. Ayrıca, enfeksiyonlardan kaçınmak, sağlıklı yaşam tarzı uygulamak ve gebelik gibi durumları yönetmek önemlidir. Eisenmenger Sendromu, ilerleyici ve geri dönüşümsüz bir durumdur. Bu nedenle, doğumsal kalp defektleri olan bireylerin düzenli takip ve tedavi altında olmaları önemlidir.